مرض HLHS: متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج

مرض HLHS هو اختصار لـ Hypoplastic Left Heart Syndrome، ويُترجم إلى متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج. وهو مرض قلبي خلقي نادر وخطير، يُولد به الطفل، ويؤثر على تطوّر الجانب الأيسر من القلب، الذي يكون صغيرًا أو غير مكتمل النمو.

في هذه المتلازمة، يكون الجانب الأيسر من القلب (الذي يشمل الأذين الأيسر، البطين الأيسر، الصمام التاجي، والصمام الأبهري) صغيرًا جدًا أو غير مكتمل النمو. وبسبب هذا التكوين غير الطبيعي، لا يتمكن القلب من ضخ الدم المؤكسج بشكل كافٍ إلى الجسم، مما يُسبب مشاكل خطيرة في الدورة الدموية.

تُعد HLHS من الحالات الطارئة التي تهدد حياة الطفل إن لم تُعالج بسرعة. إذ لا يستطيع القلب توفير كمية الدم اللازمة لأعضاء الجسم الحيوية، مما يؤدي إلى هبوط حاد في الدورة الدموية فور ولادة الطفل.

ما الذي يحدث في متلازمة HLHS؟

في متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج (HLHS)، يعاني الطفل من تطوّر غير طبيعي في الجانب الأيسر من القلب، وهذا يشمل عدّة مكونات مهمة:

• البطين الأيسر:
  وهو الجزء المسؤول عن ضخ الدم الغني بالأوكسجين إلى جميع أنحاء الجسم. في HLHS، يكون هذا البطين صغيرًا جدًا أو غير مكتمل، ولا يستطيع أداء وظيفته الحيوية.

• الصمام الأورطي (الأبهر) والصمام التاجي:
  هذان الصمامان قد يكونان مغلقين أو ضيقين جدًا، مما يمنع مرور الدم بشكل طبيعي من الأذين إلى البطين الأيسر، ومن ثم إلى الشريان الأورطي.

• الشريان الأورطي:
  وهو الشريان الكبير الذي ينقل الدم من القلب إلى بقية الجسم. في حالات HLHS، يكون صغيرًا وضيقًا، وغير قادر على توصيل كمية كافية من الدم.

النتيجة؟
نظرًا لضعف أو غياب وظيفة الجانب الأيسر من القلب، فإن الدم المؤكسج لا يمكن ضخه بكفاءة إلى الجسم. وبالتالي، يعتمد الجسم على الجانب الأيمن من القلب في ضخ الدم، مما يسبب إجهادًا كبيرًا للدورة الدموية وقد يؤدي إلى مضاعفات مهددة للحياة إذا لم يتم التدخل الطبي سريعًا.

من يُصاب بمتلازمة HLHS؟

• متى يُكتشف؟
  غالبًا ما يتم اكتشاف HLHS خلال فترة الحمل، عن طريق تصوير الموجات فوق الصوتية القلبية للجنين (fetal echocardiogram)، وذلك في الثلث الثاني من الحمل تقريبًا.
  وفي بعض الحالات، يُكتشف المرض بعد الولادة مباشرة بسبب ظهور أعراض حادة مثل:

  • الزُرقة (ازرقاق الجلد والشفتين)

  • صعوبة في التنفس

  • ضعف في الرضاعة أو فقدان الوزن

  • خمول شديد

• مدى شيوعه:
  HLHS يُعد مرضًا قلبيًا خلقيًا نادرًا، ويمثل حوالي 2-3% من حالات أمراض القلب الخلقية عند الأطفال حديثي الولادة.

أعراض متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج (HLHS) بعد الولادة

غالبًا ما تكون الأعراض واضحة خلال الأيام الأولى من حياة الطفل، خاصةً عندما يُغلق القناة الشريانية (ductus arteriosus) – وهي فتحة مؤقتة تسمح بتدفق الدم في قلب الجنين وتُغلق طبيعيًا بعد الولادة. عند إغلاقها، تبدأ الأعراض بالظهور بسرعة، وتشمل:

1️⃣ شحوب أو ازرقاق الجلد (الزُرقة):

• يظهر الجلد بلون شاحب أو مزرق، خاصةً حول الشفاه والأطراف.

• السبب: نقص الأوكسجين في الدم نتيجة عدم قدرة القلب على ضخ الدم المؤكسج بكفاءة.

2️⃣ صعوبة في التنفس:

• يتنفس الطفل بسرعة وبجهد، ويبدو عليه الإجهاد أثناء التنفس.

• أحيانًا يصدر صوت “أنين” أو تظهر حركة غير طبيعية في عضلات الصدر.

3️⃣ ضعف في الرضاعة:

• يعاني الطفل من صعوبة في المص أو البلع، ويتوقف عن الرضاعة بسرعة.

• السبب: التعب السريع ونقص التروية الدموية، مما يمنع الطفل من الحصول على الطاقة التي يحتاجها.

4️⃣ برودة الأطراف:

• تلاحظ برودة في اليدين والقدمين، وقد تكون أيضًا باهتة اللون.

• السبب: ضعف ضخ الدم إلى الأطراف بسبب فشل الجانب الأيسر من القلب.

5️⃣ انخفاض ضغط الدم:

• يكون ضغط الدم منخفضًا بشكل ملحوظ، ما يؤدي إلى ضعف التروية الدموية لأعضاء الجسم الحيوية.

• هذا قد يؤدي إلى مضاعفات خطيرة مثل فشل أعضاء متعددة إذا لم يُعالج فورًا.

🆘 أهمية التشخيص المبكر:

ظهور هذه الأعراض يتطلب تدخلاً طبياً فورياً، حيث تُعتبر HLHS حالة طبية طارئة. غالبًا ما يحتاج الطفل إلى دخول العناية المركزة، والبدء بعلاج دوائي سريع (مثل البروستاجلاندين لإبقاء القناة الشريانية مفتوحة)، تمهيدًا للتدخل الجراحي.

علاج مرض HLHS

لا يوجد علاج شافٍ تمامًا لمتلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج، لأن البطين الأيسر غير قابل للإصلاح أو النمو الطبيعي.
لكن هناك خيارات علاجية تهدف إلى إعادة توجيه الدورة الدموية، بحيث يقوم الجانب الأيمن من القلب بوظائف ضخ الدم إلى كل الجسم. هذا يتحقق من خلال سلسلة من العمليات الجراحية المعقدة، أو في بعض الحالات، زرع قلب جديد.

الجراحات التصحيحية (ثلاث مراحل)

عادةً ما يُتّبع مسار من ثلاث عمليات رئيسية تُجرى على مراحل عمرية مختلفة. كل عملية تهيئ القلب والجسم للمرحلة التالية وتُعيد توجيه الدم بشكل تدريجي.

1️⃣ عملية نورود (Norwood Procedure):

• 🕐 الوقت: خلال الأسبوعين الأولين من الحياة.

• 🛠️ الهدف: تحويل وظيفة البطين الأيمن ليضخ الدم إلى الجسم كله بدلًا من الرئتين فقط.

• 🧬 التفاصيل:

  • يُعاد تشكيل الشريان الأورطي وتوسيعه.

  • يُوصل البطين الأيمن مباشرة بالشريان الأورطي.

  • يُنشأ مسار بديل (shunt) لتوصيل الدم إلى الرئتين.

• ⚠️ ملاحظة: هذه أخطر مرحلة، وتتطلب عناية مركزة دقيقة بعد الجراحة.

2️⃣ عملية جلين (Glenn Procedure):

• 🕐 الوقت: بين 4 إلى 6 أشهر من العمر.

• 🛠️ الهدف: تقليل العبء على القلب وتحسين تدفق الدم إلى الرئتين.

• 🧬 التفاصيل:

  • يُربط الوريد الأجوف العلوي مباشرة بالشريان الرئوي.

  • يتجه الدم العائد من الجزء العلوي للجسم إلى الرئتين مباشرة دون المرور بالقلب.

• ✅ النتيجة: يقل اعتماد الجسم على البطين الأيمن لضخ الدم إلى الرئتين، فيرتاح القلب نسبيًا.

3️⃣ عملية فونتان (Fontan Procedure):

• 🕐 الوقت: بين 2 إلى 4 سنوات من العمر.

• 🛠️ الهدف: استكمال تحويل الدورة الدموية بحيث لا يدخل الدم غير المؤكسج إلى القلب.

• 🧬 التفاصيل:

  • يُحوّل الوريد الأجوف السفلي أيضًا ليصب في الشريان الرئوي.

  • بذلك، يذهب كل الدم الوريدي (غير المؤكسج) إلى الرئتين مباشرة، دون المرور بالقلب.

• 🫀 النتيجة النهائية: يعمل البطين الأيمن فقط لضخ الدم المؤكسج إلى الجسم، مما يُبقي الدورة الدموية فعالة.

زراعة القلب (في بعض الحالات):

• إذا لم تكن الجراحات ممكنة أو فشلت، يمكن اللجوء إلى زراعة قلب.

• يمثل خيارًا دائمًا لكنه يحتاج إلى توفر متبرع، بالإضافة إلى أدوية مناعة مدى الحياة لمنع رفض الجسم للقلب الجديد.

ملاحظات مهمة

• الرعاية الطبية طويلة الأمد ضرورية.

• تحتاج الحالة إلى متابعة دقيقة من فريق متخصص في أمراض القلب الخلقية.

• بعض الأطفال يحتاجون إلى زراعة قلب لاحقًا في الحياة.